jueves, 5 de diciembre de 2013

Síndrome de Klüver-Bucy

El síndrome de Klüver-Bucy (Klüver syndrome) es un trastorno de la conducta que sucede cuando los lóbulos temporales bilaterales sufren alguna alteración. La amígdala está particularmente implicada en la patogenia de este síndrome.

Los doctores Heinrich Klüver y Paul Bucy, quienes retiraron los lóbulos temporales de ambos lados en monos Rhesus en un intento de determinar su función. Esto provocó en los monos el desarrollo de agnosia visual, cambios emocionales, alteraciones en la conducta sexual, hipermetamorfosis y tendencias orales. Aunque los monos podían ver, eran incapaces de reconocer incluso los objetos que previamente les eran familiares, ni tampoco su uso. Parecían examinar su ambiente con la boca en lugar de con los ojos ("tendencias orales") y desarrollaron el deseo de explorarlo todo ("hipermetamorfosis").

Su conducta sexual manifiesta se incrementó dramáticamente y los monos se solazaban en una conducta sexual indiscriminada, con masturbaciones y actos homo y heterosexuales. Emocionalmente los monos se volvieron desmotivados y sus expresiones faciales y vocalizaciones se hicieron menos expresivas. También tenían menos miedo de cosas que les habrían infundido pánico de forma instintiva en su estado natural, como los humanos o las serpientes. Incluso tras ser atacados por una serpiente, seguían aproximándose a ella de buena gana. A este tipo de cambio se le llamó apacibilidad.

Las características del síndrome de Klüver-Bucy (KBS) incluyen hipersexualidad, hiperoralidad, placidez, agnosia visual, amnesia, hipermetamorfosis y cambios emocionales y en la conducta nutricional. 

La causa más común de KBS es la encefalitis herpética. Las personas con lesiones en sus lóbulos temporales (lesiones bilaterales) muestran también conductas similares. Pueden mostrar conductas exploratorias orales o táctiles (tocamientos o succiones socialmente inapropiadas), bulimia, trastornos de la memoria, emociones planas (apacibilidad) y astereognosia o incapacidad para reconocer objetos y prosopagnosia o incapacidad para reconocer caras. Raramente, si es que se da alguna vez, se desarrolla el síndrome al completo en seres humanos. No obstante, se han observado partes de él en pacientes con daños bilaterales extensos en el lóbulo temporal por herpes u otras encefalitis, Alzheimer, enfermedad de Pick, Demencia frontotemporal, etiologías postraumáticas o enfermedades cerebrovasculares.

La incidencia del síndrome suele ocurrir típicamente como resultado de:
  • Lesiones quirúrgicas
  • Meningoencefalitis
  • Enfermedad de Pick.
  • Encefalopatía anóxico-isquémica
  • Encefalitis por herpes simple
  • Neurocisticercosis
  • Traumatismo craneoencefálico con gliosis
  • Meningitis tuberculosa.

Síntomas

A.- Pacientes dóciles, placidos, mansos con pérdida del miedo, presentan enojo o ira, incluso ante dicha reacción los pacientes lo viven con una placidez característica.
B.- Comportamiento dietético indiscriminado, bulimia o hiperfagia, es decir, comen objetos que no son apropiados.
C.- Hiperoralidad o tendencia en exceso a explorar y a contactar oralmente con objetos incomibles o a olerlos (incluso pueden examinar un objeto dañino, como una cerilla encendida, cuchillos llevándoselos a la boca o tocándola con la lengua) y un impulso irrefrenable de tocar objetos. Capacidad de manipular toda clase de objetos sin distinguir entre peligrosos y no peligrosos.
D.- Agnosia visual: Perdida de la capacidad de reconocer objetos con la vista, puede existir asociada una agnosia táctil y auditiva.
E.- Hipermetamorfosis: Compulsión de explorar a fondo el ambiente cercano y reaccionar exageradamente a los estímulos visuales.
F.- Hipersexualidad: Aumento llamativo de la conducta sexual, que se puede poner en evidencia en la forma de conversaciones impúdicas y vagos intentos de contacto sexual. actividad autoerótica enormemente aumentada (homo y heterosexual, con elección inapropiada del sujeto).

Además de estos problemas previsibles, los pacientes también pueden experimentar amnesia, demencia o afasia, dependiendo de la extensión de la lesión en el lóbulo temporal. Muchas veces se ven estos síntomas aislados y en conjunto, se puede pensar que estamos frente a personas con lesiones amigdalinas.

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