lunes, 3 de octubre de 2016

Robin Williams: Dx Demencia de Cuerpos de Levy

Es una demencia degenerativa. Los cuerpos de Lewy son pequeños depósitos de proteínas que se encuentran en las neuronas. Su presencia en el cerebro interrumpe la acción de los mensajeros químicos (neurotransmisores) y se altera la función normal del cerebro.

La autopsia descubrió que el actor padecía la demencia de cuerpos de Lewy.

Suele comenzar con problemas para dormir. Luego vienen las alucinaciones, los delirios y la dificultad para reconocer rostros familiares. A veces hay mareos y problemas de equilibrio. De forma lenta pero constante, el paciente comienza a perder la cabeza. Su capacidad de atención se reduce, su capacidad para resolver problemas se disuelve. La paranoia, la depresión y la ansiedad pueden terminar de destruir a un cerebro ya frágil.

Esa es la demencia de cuerpos de Lewy (DCL), una enfermedad debilitante y con frecuencia mortal. Entre sus víctimas estuvo el actor y comediante Robin Williams, según su viuda, y fue esta enfermedad la que lo llevó a suicidarse.

Aunque se especulaba que Williams se había suicidado a causa de la depresión, su autopsia reveló cantidades anormales de proteínas en el cerebro del actor, un signo claro de la DCL.

A Williams se le había diagnosticado el mal de Parkinson en el período anterior a su muerte, pero el diagnóstico no explicaba su completo rango de síntomas: ataques de ansiedad, alucinaciones extrañas y la sensación de que estaba enloqueciendo. Como otros pacientes con DCL, Williams sabía que algo andaba mal, aunque no supiera qué. Y eso es parte de lo que hace que la enfermedad sea tan difícil de soportar.

Estos síntomas son causados por los grupos de proteínas llamados cuerpos de Lewy, como los que se encontraron en el cerebro de Williams. Aunque los neurólogos saben de ellos desde hace más de un siglo, en gran medida sigue siendo un misterio. Dichos cuerpos están hechos en su mayoría de una proteína llamada alfa-sicluneína, que se acumula al final de las neuronas, donde se realiza la sinapsis, la conexión que transmite señales entre neuronas.

El rol de la alfa-sinucleína en el cerebro es confuso, pero en circunstancias normales su presencia es algo positivo y trae problemas cuando se acumula en los cuerpos de Lewy, algo que no tiene tratamiento.

Las personas afectadas presentan demencia, es decir deterioro cognitivo suficientemente importante como para interferir en actividades cotidianas. En estadíos iniciales la afectación de la memoria puede no ser muy prominente, aunque habitualmente lo es a medida que avanza la enfermedad. Suele destacar la afectación de la atención, funciones ejecutivas y el manejo visuoespacial. El curso de la demencia es progresivo, aunque suele haber fluctuaciones e inicialmente presentan dificultades para realizar actividades complejas. Poco a poco, habitualmente a lo largo de años, existe un empeoramiento y en estadíos severos son totalmente dependientes para realizar actividades básicas de la vida diaria.

A su vez, los doctores no suelen determinar la presencia de los cuerpos de Lewy hasta que el paciente muere y el cerebro puede ser examinado. Por eso suele ser diagnosticada como Parkinson, enfermedad de Alzheimer u otro tipo de demencia, porque la enfermedad de Parkinson y Alzheimer causan síntomas similares. Los científicos creen que la demencia con cuerpos de Lewy puede estar relacionada con estas enfermedades o que algunas veces ocurren al mismo tiempo.

Mientras los doctores sufren para diagnosticarla, los cuerpos de Lewy destruyen lentamente el cerebro del paciente. Cuando un área del cerebro se apaga, surge el síntoma correspondiente, relacionado con el movimiento, el lenguaje o la memoria según de qué lugar se trate. Los cuerpos de Lewy también son responsables del mal de Parkinson, aunque esta enfermedad puede padecerse al mismo tiempo.

El error en el diagnóstico también puede hacer que la DCL sea más difícil de sobrellevar. En primer lugar, los medicamentos prescriptos para el Alzheimer y el Parkinson pueden no tener efecto con los síntomas de la DCL o incluso exacerbarlos. Las personas con Enfermedad de Lewy son muy sensibles a los efectos colaterales provocados por ciertos medicamentos como los antipsicóticos o neurolépticos: estas medicaciones pueden empeorar el parkinsonismo, el estado cognitivo, aumentar las alucinaciones.

Los pacientes con DCL suelen morir en un plazo de cinco a siete años luego del comienzo de los síntomas, aunque pueden vivir tanto como dos décadas o deteriorarse en tan poco tiempo como dos años.

La demencia con cuerpos de Lewy suele comenzar entre los 50 y los 85 años de edad. En la actualidad no existe un tratamiento curativo ni que modifique el curso de la enfermedad, pero sí existen tratamientos farmacológicos y no farmacológicos que pueden mejorar la calidad de vida del paciente. Por supuesto, lo ideal es comenzar con ellos lo antes posible y, por tanto, un diagnóstico precoz es importante.

Los inhibidores de la acetilcolinesterasa son la primera elección en el tratamiento farmacológico con un efecto positivo sobre los trastonos cognitivos y psiquiátricos. La memantina también puede lograr una mejoría en estos síntomas. Por su parte el uso de levodopa puede generar una mejoría en la función motora. En esta patología es de particular importancia evitar fármacos bloqueantes dopaminérgicos (ej: haloperidol o risperidona), ya que los pacientes son particularmente sensibles a los efectos adversos extrapiramidales de estas medicaciones. En el caso de ser necesario el uso de medicaciones antipsicóticas debe utilizarse quetiapina o clozapina.

El tratamiento no farmacológico es de suma importancia y debe ser integral: terapia ocupacional, rehabilitación cognitiva, fonoaudiología y otras terapias (ej: musicoterapia, kinesiología y psicoeducación a los familiares y cuidadores). También la actividad física regular podría reportar beneficios en la evolución del cuadro.

Convivir con un paciente con demencia es una tarea que puede resultar agotadora física y psicológicamente. En la demencia con cuerpos de Lewy puede ser especialmente complicado dado que se suman con frecuencia dificultades importantes de movilidad y trastornos de conducta.

Al igual que en otras demencias existen estudios de investigación en marcha.


Fuente: The Washington Post. NIH: Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares

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