Trastorno Desintegrativo Infantil

El TDI (dsm-4) es una enfermedad psicológica poco conocida. La sufren niños que tienen un aparente desarrollo normal durante los primeros años de su vida. Pero llega un momento en el que empiezan a perder capacidades adquiridas relacionadas con el lenguaje expresivo o receptivo, habilidades sociales o comportamiento adaptativo, control de esfínteres, juego y habilidades motoras. Actualmente en el DMS-5 clasificado como Trastorno del Espectro Autista.

El síndrome desintegrativa de la infancia o psicosis desintegrativa (o disociativa), es una enfermedad rara caracterizada por una aparición tardía (2 años de edad) de retrasos en el desarrollo del lenguaje, la función social y las habilidades motrices. Los investigadores no han tenido éxito al encontrar una causa para este desorden.

Fue descrito por el educador austríaco Theodore Heller en 1908, 35 años antes de que Leo Kanner describiera el autismo, pero no se ha reconocido oficialmente hasta hace poco. Heller utilizaba la denominación de dementia infantilis para este síndrome.

Conocido como Síndrome de Heller. Se caracteriza porque tras los dos años primeros de vida, en que se produce un desarrollo normal y antes de llegar a los 10, se produce una pérdida de las habilidades adquiridas previamente y la manifestación de los déficits sociales y comportamientos típicos del trastorno autista. Es frecuente en estos casos que ocurran una regresión profunda o una pérdida completa del lenguaje, una regresión en las actividades lúdicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia se presenta además una pérdida del control de esfínteres y a veces un mal control de los movimientos.

La regresión puede ser muy repentina, y el niño puede expresar incluso su preocupación sobre lo que está sucediendo, para sorpresa de los padres. Algunos niños describen o parecen estar reaccionando ante alucinaciones, pero el síntoma más obvio es que las habilidades adquiridas aparentemente se pierden. Muchos escritores la han definido como una enfermedad devastadora, que afecta tanto a la familia como al futuro del individuo.

Es típico que estos rasgos se acompañen de una pérdida de interés por el entorno, por manierismos motores repetitivos y estereotipados y un deterioro de la comunicación e interacción sociales.

Causas

Su origen o etiología es desconocido actualmente, pero se ha asociado a patologías neurológicas, como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. No se ha identificado ningún marcador o causa neurobiológica específica. Se ha informado acerca de estresores psicosociales o médicos significativos en asociación con el inicio o empeoramiento del trastorno desintegrativo de la infancia, pero su significación etiológica continua poco clara. Se ha observado que en las fases de inicio coincide, a menudo, con factores estresantes en la vida del niño, como el nacimiento de un hermano, una mudanza o un problema de salud de la madre que haya requerido hospitalización. Pero estos son hechos muy frecuentes en la infancia y muchos niños no sufren ninguna consecuencia asociada. También se maneja que su origen sea una infección, como el sarampión o la tos ferina, una enfermedad bacteriana muy contagiosa que ocasiona una tos violenta e incontrolable que puede dificultar la respiración.

Síntomas

• Retraso o ausencia de lenguaje hablado
• Deterioro de conductas no verbales
• Incapacidad de iniciar o mantener una conversación
• Ausencia de juego
• Pérdida del control de esfínteres
• Pérdida de destrezas comunicativas o lingüísticas
• Pérdida de habilidades motoras
• Pérdida de destrezas sociales
• Problemas para establecer relaciones con otros niños y miembros de la familia

En cuanto a la descripción clínica, en algunos casos el niño se muestra inquieto, hiperactivo y ansioso por la pérdida de las funciones. Puede iniciarse con síntomas conductuales, como ansiedad, ira o rabietas, pero en general la pérdida de funciones se hace extremadamente generalizada y grave. El deterioro lleva a un síndrome que es sintomáticamente similar al trastorno autista, excepto que el retraso mental  tiende a ser más frecuente y pronunciado. Con el tiempo, el deterioro se hace estable, y aunque algunas capacidades pueden recuperarse es en un grado muy limitado. Aproximadamente el 20% recupera la habilidad de hablar construyendo frases, pero sus habilidades de comunicación seguirán deterioradas. La mayoría de los adultos son completamente dependientes y requieren cuidado institucional; algunos de ellos tienen una vida corta.

Trastornos Asociados

Suele presentarse con retraso mental grave. También se asocia con un incremento de alteraciones en el E.E.G. y de trastornos compulsivos.

Prevalencia

Existen muy pocos datos. Es mucho menos frecuente que el Trastorno Autista. Se da con mayor frecuencia en los varones.

Curso

Su inicio por definición, es posterior a los dos años y anterior a los diez, produciéndose en la mayoría de los casos entre los 3 y los 4 años. Su aparición puede ser súbita o insidiosa. Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, al que sigue la pérdida de las habilidades mencionada anteriormente. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua, pero con mayor frecuencia el deterioro progresa solo durante unos meses. En un principio se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El curso es continuo y suele durar toda la vida.

Diagnóstico diferencial

La diferenciación con el Trastorno Autista se hace en base al inicio. Ya que los síntomas de ambas alteraciones de la salud son parecidos. Aunque el trastorno desintegrativo infantil destaca por dos diferencias muy relevantes: antes del inicio, el niño ha tenido un desarrollo normal y según algunos autores, cuando se desarrollan los síntomas, en general, son más graves. En ocasiones, la regresión de las funciones (como el lenguaje, el control de esfínteres o las habilidades sociales) es gradual (durante varias semanas o meses) o muy rápida (días). El trastorno desintegrativo infantil sería entre 10 y 60 veces menos frecuente que el autismo. También se distingue del Trastorno de Rett por la proporción sexual característica de éste, por el inicio y por el patrón de déficits. En el Trastorno de Asperger no aparece retraso del desarrollo del lenguaje ni pérdida de las habilidades evolutivas. En la demencia de inicio en la infancia el trastorno sobreviene por efectos fisiológicos de enfermedades médicas. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otra alteración del desarrollo o de esquizofrenia.

Tratamiento

Al igual que la evaluación y el tratamiento son esencialmente comparables al enfoque del trastorno autista, aunque se necesita un soporte mucho más activo, tratamiento conductual, cuidados neurológicos y control médico. Como es el caso de todas las categorías de trastornos generalizados del desarrollo, existe una controversia considerable acerca del tratamiento correcto para este síndrome. El tratamiento incluye a menudo terapia conductual y farmacológica para recuperar las habilidades perdidas. Un tratamiento experimental emplea esteroides para reducir el progreso de la afección.

Asistencia Médica

Consulte con el médico y el profesional de la salud mental si su hijo tiene cualquier retraso en el desarrollo o empieza a perder capacidades en este aspecto.